La Dystonie 2017-02-24T18:31:16+00:00

Les symptômes

La dystonie généralisée est une maladie neurologique rare mais grave. Elle se manifeste d’abord au niveau d’un membre puis s’étend fréquemment et rapidement, en moins de cinq ans, aux autres parties du corps pour aboutir à une dystonie généralisée.
Les mouvements du malade deviennent incoordonnés, avec des contractions involontaires et soutenues. Elles entraînent des déformations spectaculaires du corps provoquant des douleurs très importantes. Dans les formes les plus graves, la dystonie peut compromettre la respiration, la déglutition et conduire à la mort.
Seules des techniques modernes mais coûteuses, d’apparition récente, ont permis de traiter la dystonie généralisée.

Un traitement efficace : l’électrostimulation

Parmi ces techniques nouvelles, l’électrostimulation d’une zone du cerveau est au premier plan. Elle commence également à être développée dans le traitement de la maladie de Parkinson.

En novembre 1996, l’équipe du service de neurochirurgie du Professeur Coubes et l’équipe du service de neuropédiatrie du Professeur Echenne du CHU Gui de Chauliac à Montpellier proposent alors d’utiliser la stimulation cérébrale pour traiter un cas de dystonie musculaire déformante gravissime.

 

«La première opérée du Professeur Coubes s’appelle Sophie. En novembre 1996, l’enfant de 7 ans agonise. Il décide de l’opérer selon un procédé utilisé dans le traitement de Parkinson. L’opération de Sophie, désormais lycéenne, «a tout changé». Depuis, «l’opération s’est améliorée», et les images de ces enfants déformés par la maladie puis soudainement apaisés ont fait le tour du monde.»

(article du Midi Libre)

La stimulation électrique continue des structures cérébrales a l’avantage d’être une technique neurochirurgicale réversible qui n’entraîne pas la destruction des cellules anormales mais leur blocage par un courant électrique de faible intensité.
Cette stimulation électrique continue est réalisée grâce à deux électrodes (l’une à droite, l’autre à gauche) implantées très précisément par neurochirurgie dans le cerveau et reliées à des stimulateurs (piles) implantés sous la peau au niveau de l’abdomen.
Pour en savoir plus, allez sur le site de l’association des malades atteints de dystonie AMADYS.

Les résultats du traitement

Le suivi postopératoire s’étale de six à trente mois. Le Professeur Coubes précise «qu’après l’intervention, les douleurs ont totalement disparu mais que les résultats fonctionnels sont progressifs. On obtient une réduction de 85 % des mouvements anormaux et l’on peut estimer que cette technique sauve la vie des enfants. Malheureusement certains patients, par suite de la déformation de leur squelette, ne pourront retrouver une existence autonome qu’au prix d’une intervention orthopédique complémentaire.»

Il faut garder en mémoire que cette opération, qui permet de sauver la vie du malade tout en lui redonnant une qualité de vie, n’est pas synonyme de guérison.
Pour que tous les malades puissent, un jour, avoir un traitement efficace et une chance de gagner face à la maladie, notre association consacre les fonds qu’elle collecte à soutenir et financer l’Unité de Recherche sur les Mouvements Anormaux (URMA) qui a été créée le 17 juin 1999 par le Professeur Philippe Coubes.